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先天性白内障的表现及诊断

浏览次数:174 日期:2011-04-14 08:52:14 来源:上海和平眼科医院 进入眼科专家答疑区

      先天性白内障有许多种类型,可有完全性和不完全性白内障,又可分为核性、皮质姓及膜性白内障。由于混浊的部位、形态和程度不同,因此视力障碍不同。比较常见的白内障有以下几种类型。

  1、先天性白内障的表现及诊断  全白内障

  晶体全部或近于全部混浊,也可以是在出生后逐渐发展,在1岁内全部混浊。这是因为晶体纤维在发育的中期或后期受损害所致。临床表现为瞳孔区晶体呈白色混浊,有时囊膜增厚,钙化或皮质浓缩甚至脱位。视力障碍明显,多为双侧性,以常染色体显性遗传较多见,在一个家族内可以连续数代遗传。少数为隐性遗传,极少数为性连锁隐性遗传。

  2、先天性白内障的表现及诊断  中央粉尘状白内障

  在胚胎期的前3月因胚胎核受损所致,胎儿核不受影响。临床表现为胚胎核的2个Y字缝之间有尘埃状或颗粒状混浊,故又称为板层粉尘状白内障。如果胎儿核也受损害,在临床即表现为核性白内障或板层白内障。在裂隙灯下可见混浊区内有许多细小白点,混浊的范围约为1~2.5mm.多为双眼对称,静止不变,对视力的影响不大。

  3、先天性白内障的表现及诊断   膜性白内障

  当先天性完全性白内障的晶体纤维在宫内发生退行性变时,其皮质逐渐吸收而形成膜性白内障。当皮质肿胀或玻璃体动脉牵拉后囊膜,可引起后囊膜破裂,加速了皮质的吸收,即表现为先天性无晶体。临床表现为灰白色的硬膜,有多少不等的带色彩的斑点,表面不规则,有时在膜的表面可看到睫状突和血管,后者可能来自胚胚血管膜。亦有纤维组织伸到膜的表面,故又称血管膜性白内障或纤维性白内障。单眼或双眼发病。视力损害严重。少数病例合并宫内虹膜睫状体炎。

  4、先天性白内障的表现及诊断   核性白内障

  本病比较常见,约占先天性白内障的1/4.胚胎核和胎儿核均受累,呈致密的白色混浊,混浊范围为4~5mm,完全遮挡瞳孔区,因此视力障碍明显。多为双眼患病。通常为常染色体显性遗传,少数为隐性遗传,也有散发性。

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